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Issue Date: 31-May-2011
Authors: Cammarata, Angela
Title: Valutazioni fisiopatologiche del Morbo di Paget
Abstract: Il morbo di Paget e' una forma tumorale, a lenta crescita, localizzata al capezzolo e piu' raramente in regione ano-genitale, perianale, ascellare o inguinale. Si tratta di un adenocarcinoma epiteliale, che si associa spesso ad un sottostante carcinoma in situ o un carcinoma invasivo della mammella e in caso di localizzazione extramammaria, ad un carcinoma sottostante. La malattia si localizza tipicamente al capezzolo o all'areola mammaria, monolateralmente, sotto forma di una piccola chiazza eritematosa essudante o di un semplice ispessimento cutaneo, a lenta estensione centrifuga, spesso accompagnata da prurito o dolore. Ci sono due teorie sull'istogenesi del Paget: La teoria epidermotropica sostiene che le cellule di Paget siano cellule da carcinoma duttale migrate per continuita' di un sottostante carcinoma dei dotti galattofori nella forma mammaria e dalle ghiandole del glande, del retto, della cervice e della vescica nelle forme extramammaria. La teoria della trasformazione in situ e' stata proposta per spiegare lo sviluppo di questa alterazione in pazienti che non hanno un carcinoma mammario sottostante. Nei pazienti in cui il tumore e' clinicamente e radiologicamente negativo, puo' essere studiato attraverso l'istochimica e l'immunoistochimica. Studi di istochimica mostrano che le cellule di Paget sono PAS positive nel 30% dei casi ed alcian blu positive nel 20% dei casi.
Mammary and extramammary Paget's disease are rare neoplasm of epidermis and mucosal epithelium. Due to their nonspecific and variable clinical view, they have differential diagnosis with eczema, melanoma, Bowen's disease, etc. The histogenesis of Paet's disease has been hotly debated, and only recently has epidermotropic theory become widely accepted. With the evolution of our understanding of breast cancer, it became apparent that the prognosis of Paget's disease was more a reflection of that of the underlying carcinoma, be it intraductal or infiltrating. The standanrd treatment of Paget's disease remains mastectomy with or without axillary dissection. In this are of breast-conserving surgery, however, there is much evidence to suggest that conservative treatment of Paget's disease of the breast is possible.
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